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正文摘录:

明斯特大学由于基因缺陷这些受体短缺，就会发生胆固醇在血液中堵塞的危险。一次例行检查R夫人在39岁以前对自己血液中胆固醇过剩毫无察觉。1986年的一次例行检查，她的内科医生紧皱眉头。您的胆固醇高得太多，正常值是200，可是您远远超过500。R夫人的体重确实有问题，而且这问题不是最近才出现的。在少女时代，她的体重就超重几公斤。在分娩了她的三个孩子后，她的体重又增加了几公斤。几个星期后再次给她验血，可惜显示了同样的结果，胆固醇值依然高出很多。不久就有r一条重要线索。克里斯特尔的母亲很年轻时就死了，死时刚刚32岁，家里人说母亲心脏有点儿毛病。克里斯特尔的姐姐显然由遗传而得了这种疾病：她常常遭到严莺的心绞痛侵袭。一种怀疑得到证实医生的怀疑最终得到证实。克里斯特尔·R罹患脂血症用医生的话来说就是家族遗传性血胆固醇过多症!医生向她解释这种代谢疾病：每一个人拥有大约10万个基因，荩因里的两个担当调节胆固醇受体生成的任务，这些接受站在肝细胞的表面。它们从血液中抓出某一种类别的胆吲醇蛋白化合物并加_I二它们，其中的一部分作为胆汁酸经由肠道被排出。胆同醇总是和某种蛋白化合物缔结“婚姻”，只有“运载着”在溶于血浆的蛋白才能被运输，要么从肝脏运往细胞，要么相反。有两个类别的这种运输器：I.DI.和HDL，两种物质按密度得名。LDL叫低密度脂蛋白，HDL叫高密度脂蛋白。“良性”和“恶性”胆固醇LDL占胆同醇l卜的绝大部分，在正常的约为200的胆固醇值中约占150。这是恶性的胆固醇。若受体短缺，致使这种物质留在动脉中并被储存在那里。这些沉积物使m管变窄并发生动脉硬化症，最后将会发生心肌梗塞，有时也会发生中风。而HDL却成为脂质专家们的宠儿。它主要的好品质是，这种胆固醇一蛋白化合物取走血液和』fn管巾的仃害胆同醇，并将它输送进肝脏。由j：这个原因，良性HDL在胆固醇中占的份额应该达每1／lO升45毫克，甚至还可能高于这个数。妇女任更年期前往往有较高的HDL值，定期进行体育运动的人也是如此。如果体重超重并且食物中含脂肪太高，再加上缺乏运动，那么胆固醇就可能会轻易地超过300或更大的数值。我们之中l／3的人确实比标准值200i苗得多，这个标准是几年前由美国和欧洲的脂质专家作为“理想目标”而确定的。高得多的值，像R夫人这样，让人猜想可能缘f基凶缺陷。我们的基因装备往往是加倍的。这就足说，住同样的基因位点还有第二个基因可供使用，这个荩Ⅲ不是爿∈源r父东便是来源于母亲，所以皋冈缺陷争少可以部分得到补偿。然而如果我们任基因“彩票”中母亲和父亲联合印发抽了两个“空签”，那么肝细胞就／fi会拥有接收I.I)L的受体。于是多余的胆崮醇就留住血液中并堵塞l仃I符。这种情况科学家仃】称为“纯合子的m肌阎醇过多症”。LI)L受体具体如何进行J：作，这一点被两个美国研究人员约瑟夫’戈尔德施泰因和米夏埃尔·布朗仟一次卓越的柃查巾发现r，他们凼此而获1985年诺呱尔奖。令人捉摸不透的病象幸好克咀斯特尔·I{只缺’个基因。倘若她缺r两个，她小日If候就得卜心血管病了。|，f：一个慕㈧缺额的情况动脉硬化症就是选样形成的：在血管壁上形成脂肪质r胆固醇)蛋白质和矿物质的沉积物Ⅲ