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正文摘录:

MedicinBmystBry医务的奥秘。下，短缺的50％LDL受体通常在20岁或30岁之后才显现出来。德国脂质协会会长、格罗斯哈德医院的彼得·施万特教授说，“出现双重基因缺损的，：100万人中只有一例，所以在联邦共和国大约有80人患此症。”他们中的许多人在儿童时代或在少年时代就患心肌梗塞或别的致命的血管疾病，饮食控制和药物直到不久前还不能改变达一命运。最好的治疗当然是弥补短缺的基因，然而什么时候对脂质受体能做到这一点，现在谁也说不好。刚刚能在电子显微镜下被识别，仍很敏感的受体也不能人工制造或移植。现在大有希望的途径是移植一只有正常LDL受体数的肝。戏剧性地推动了这种冶疗方法的是1983年美国的医生们。心脏冠状血管，因此心脏供血就不足。达拉斯医院的权威专家得出这样的结手术后小女孩的胆固醇值降至原来的1／4。黄色瘤急剧消退，致使人们人的心脏。人们清楚地辨认出心脏冠状血管.它们供给心肌血液和氧气。它们若受到堵塞.就会发生心肌梗塞通过移植得到拯救首例这种外科手术的接受者是一个6岁的女孩。她在1983年9月1日被送进得克萨斯州达拉斯的一家医院，其髋部和各肌腱上已经形成了脂肪沉积一一所谓的黄色瘤。一个个小脂肪结节从根本上使人怀疑这是一种家族遗传病。验血结果证实了这一点：胆固醇超过1200。还在众多的检查过程中小病人的病情就恶化了，她发作了好几次严重的心绞痛。脂肪沉淀已经损伤了她的Ⅲ论：最好的办法是给这个女孩装上一只新的肝。被选来用作移植的肝当然必须拥有接受LDL的正常受体。它来自一个同龄的儿童。由于女孩的心脏已经严重受损，一个心瓣也只能不完善地工作着，医生们决定不只是换一只新肝，小女孩也得到一颗新的心脏。两个器官的移植在1984年2月14日进行。手术延续了16个小时。主刀由匹兹堡的特奥多尔·斯塔祖教授担任，他是全世界最有经验的肝脏移植专家。几乎认不出她来了。小病人感觉良好，几个星期后就出院回家了。移植拯救了她，不过能保持多久，就谁也说不好了。移植能拯救人的性命，不管是移植心脏，胰腺还是肾脏。眼下捐献器官者还是太少。况且移植，如肝脏移植，始终意味着一种艰难的手术。此外，带有一只新器官的人必须在很长时期内，往往在整个余生服用药剂，因为身体试图排斥陌生的移植器官。这些“免疫抑制剂”压制机体的正常抵抗力。如果及早确定所有儿童的胆固醇值，那么这就是一大进步。所以儿科医生们，譬如杜塞尔多夫的贝尔托尔特·科莱茨科博士，就建议在体检(u9)时也确定胆固醇值。如果有遗传性的缺陷，那么通过特种饮食在儿时可以部分得到控制。儿童特种饮食大致是这样的：食物中10％至15％为蛋白质形式，30％为脂肪形式。食用植物性的食品至关重要，因为它们不含胆固醇。医生最先对克里斯特尔·R也试图用特种饮食的办法。她每日饮食中